Newsletter 01/2016

V tomto čísle newsletteru jsme pro vás připravili informace o činnosti Hodgkinův lymfom z.s.,  informace z registru HL a kazuistiku pacientky.

25.2.2016 se uskutečnilo 5. mezinárodní sympózium Hodgkinův lymfom, které spoluorganizoval Hodgkinův lymfom z.s. Fotografie ze sympózia najdete na stránkách www.hodgkin.cz ve fotogalerii.

Hodgkinův lymfom z.s. získal 5letý grant od firmy Takeda na provoz registru HL a rovněž grant na 2letý přístup do UpToDate - pro členy spolku Hodgkinův lymfom.

S podporou Hodgkinův lymfom z.s. byla vydána velice vydařená ilustrovaná příručka pro pacienty s diagnózou Hodgkinův lymfom, kterou připravila a sepsala MUDr. Jana Marková.

Příručka byla vytištěna a vydána za současné podpory Nadace pro transplantace kostní dřeně. V tištěné verzi bude rozdistribuována po všech centrech a v internetové verzi je k nalezení na stránkách www.hodgkin.czwww.lymfomhelp.cz.

I přes velké úsilí a rozsáhlou korespondenci s GHSG se nepovedlo zapojit česká centra do nové studie GHSG HD21 z důvodu nezájmu ze strany GHSG.

Nadále pokračuje analýza akademické studie BVB vs DHAP u R/R HL s firmou Takeda, která zvažuje její eventuální finanční podporu.

Na IHK ve FNKV Praha od 04/2016 probíhá grant AZV: Vliv chemoterapie na neurokognitivní funkce u pacientů s Hodgkinovým lymfomem. Grant má klinickou složku, do které je již zařazeno 8 pacientů (celkem plánováno zařazení 100 pacientů) a složku výzkumnou - na zvířatech, která probíhá ve spolupráci s Národním ústavem duševního zdraví.

Během května 2016 byla do registru HL převedena data 260 pacientů s HL z centra v Hradci Králové a 290 pacientů z centra v Olomouci. V současnosti je v registru celkem 1.470 pacientů s HL.

Všem, kteří se na převedení dat z Hradce Králové a z Olomouce podíleli, moc děkuji.

Kazuistika

32 letá pacientka původem z Lybie, kde byla léčena v letech 2011-2014 pro primárně rezistentní klasický Hodgkinův lymfom - podtyp smíšená celularita, vstupně v klinickém stadiu IIB (6 x ABVD, 3 x ICE, 4 x ASHAP, IF RT 36Gy na krční LU, 2 cykly Gemcitabin + Navelbin, kortikoidy). V průběhu výše uvedené léčby byla navržena i autologní transplantace PKB v Turecku, kterou ale pacientka nepodstoupila pro těhotenství s porodem zdravého dítěte. Pacientka byla k nám přijata s bolestmi hlavy, zhoršením zraku a v klinickém stadiu IVA (11/2015): podle PET/CT byla zjištěna rozsáhlá infiltrace  LU prakticky ve všech lokalizacích nad a podbráničně, difusní postižení skeletu a s infiltrací svalů. Histologie kostní dřeně byla negativní z hlediska nádorové infiltrace. MR mozku potvrdilo infiltraci per continuitatem v paranazálních dutinách a 2 ložiska v mozku v pravém temporálním laloku s perifokálním edémem a s dislokací postranních komor. Z biopsie krční LU byl potvrzen Hodgkinův lymfom - nodulární skleróza. Vzhledem k edému mozku biopsie ložiska v mozku nebyla provedena, vyšetření mozkomíšního moku bylo negativní z hlediska nádorové infiltrace. 12/2015-02/2016 byla pacientka léčena 2 cykly brentuximab vedotin v kombinaci s bendamustinem (BVB) a dexametasonem, tyto 2 cykly alternovaly s 2 cykly vysokodávkovaného metotrexátu 3,5g/m2 i.v. s prokarbazinem. Léčba nebyla provázena významnou toxicitou. Po výše uvedené léčbě pacientka dosáhla systémovou parciální remisi podle PET/CT a cca 75% regresi infiltrace mozku dle MR mozku. 2/2016 pacientka absolvovala vysokodávkovanou léčbu BCNU/etoposid/thiothepa s následnou autologní transplantací PKB. Přihojení neu a tr bylo dosaženo den +10 po transplantaci a ode dne +30 po ASCT pacientka pokračuje v konsolidační léčbě brentuximab vedotinem do celkového počtu 16 cyklů, které již absolvuje v Lybii.

Výskyt CNS infiltrace u HL je raritní a při vstupní diagnóze nebo v relapsu se vyskytuje u 0,05% pacientů. Může se vyskytovat jako primární CNS lymfom nebo současně se systémovým postižením. Léčba BVB se aktuálně jeví jako nejúčinnější pro systémovou léčbu R/R HL s dosaženou celkovou odpovědí 96 %, z toho KR tvoří 83 %. Nejsou údaje o průniku brentuximab vedotinu do CNS, ale je velmi pravděpodobné, že podle zkušeností u B NHL bendamustin přispívá k antitumoróznímu efektu v CNS v kombinaci s vysokodávkovaným metotrexátem, prokarbazinem a dexametasonem. Přípravný režim před autologní transplantací PKB byl zvolen s ohledem na účinnost při systémovém a CNS postižení HL. Vzhledem ke špatné prognóze pacientky a vzhledem k výsledkům konsolidační léčby brentuximab vedotinem ve studii Aethera byla pacientce podána uvedená konsolidační léčba.

MUDr. Heidi Mociková