Mezinárodní prognostické skóre pro NLPHL(LP-IPS)

Prognostické faktory Body
Věk ≥45 let  1
Klinické stádium  III-IV 1
Hemoglobin <105 g/l  1
Postižení sleziny 1
Počet prognostických faktorů

5leté PFS (%)

5leté OS(%)

5leté riziko transformace (%)

5leté lymphoma specific death (%)
0 88,1  99,3  1,4 0,1
1 82,3  95,2 3,8 0,9
2 69,2  89,0 4,8 1,9
3-4 59,0  83,3 7,1 11,3

Binkley MS, et al. International Prognostic Score for Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma. J Clin Oncol. 2024;42(19):2271-2280. 

1.linie léčby NLPHL

Klinické stádium Léčba
Stádium IA Observace (pokud byla lymfatická uzlina úplně odstraněna)
Radioterapie involved field (RT IF) nebo involved site(IS) 30 Gy
Stádium IIA bez rizikových faktorů IF RT 30 Gy
2x R-ABVD + RT (IF nebo IS) 20 Gy
4x rituximab (á 1 týden) + RT 30 Gy (pro nevhodné k chemoterapii)
4-6x R-COP (pro lokalizace nevhodné k RT)

Stádium IIA s rizikovými faktory, stádium IB, IIB

4-6 cyklů R-COP ± IF/IS RT 30 Gy
4-6 cyklů R-CHOP ± IF/IS RT 30 Gy
4-6 cyklů R-ABVD ± IF/IS RT 30 Gy
Stádium III/IV A nebo B 6 cyklů R-CHOP
6 cyklů R-ABVD
6 cyklů R-COP

Léčba relapsu NLPHL

Observace (asymptomatičtí pacienti, vysoké riziko onkologické léčby)

Radioterapie 30 Gy

Rituximab v monoterapii (4 dávky v týdenních odstupech) s následnou udržovací léčbou rituximabem každých 6 měsíců po dobu 2 let

Rituximab v kombinaci s chemoterapií (R-COP, R-CHOP, R-ABVD) – dle režimu použitého v předchozí linii

Rituximab + bendamustin

Konvenční záchranná chemoterapie (R-DHAP, R-ICE) + vysokodávkovaná chemoterapie + autologní SCT (při opakovaném relapsu, časném relapsu, podezření na transformaci)

Léčba transformace do DLBCL

R-CHOP (pokud R-CHOP nebo R-ABVD nebyl podán v předchozích liniích léčby).

Pokud byl podán R-CHOP v předchozích liniích léčby: R-ICE nebo podobný platinový režim (např. R-DHAP) podávaný u relabovaného DLBCL s následnou vysokodávkovanou chemoterapií + ASCT

Literatura

FANALE M. Lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma: what is the optimal treatment? Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2013;2013:406-13

EICHENAUER DA, et al. Long-Term Course of Patients With Stage IA Nodular Lymphocyte-PredominantHodgkin Lymphoma: A Report From the German Hodgkin Study Group. J Clin Oncol. 2015;33:2857-2862

SCHULZ H et al. Rituximab in relapsed lymfocyte predominant Hodgkin lymphoma: long-term results of a phase 2 trial by the GermanHodgkin Lymphoma Study Group (GHSG). Blood. 2008; 111: 109–111468

PRUSILA REI, et al. R-bendamustine in the treatment of nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma. Acta Oncol. 2018;57(9):1265-1267470